Wat is paget's ziekte van bot?


Wat is paget's ziekte van bot?

De ziekte van Paget is de tweede meest voorkomende vorm van botziekte, na osteoporose.

Been is een actief weefsel. Het wordt voortdurend vervangen doordat er een nieuw bot wordt gevormd, en oud bot wordt geabsorbeerd.

Dit proces staat bekend als botremodellering. Paget's ziekte is een botremodelleringsstoornis.

Bone remodeling gebeurt normaal gesproken zonder problemen, maar als het proces fout gaat, kan abnormale bot ontstaan.

In de ziekte van Paget wordt nieuw bot geplaatst waar het niet nodig is, en oud bot wordt verwijderd waar het nodig is. Dit heet dysregulatie en kan de normale skeletstructuur vervormen.

De overmatige afbraak en vorming van botweefsel dat bij Paget's ziekte optreedt, kan zwakke botten, botpijn, artritis, vervormingen en fracturen veroorzaken. Veel mensen met de ziekte van Paget realiseren zich niet dat ze het hebben, omdat de symptomen mild of niet detecteerbaar zijn.

Als een persoon met de ziekte van Paget een bot breekt, kan het lang duren om te genezen wegens de abnormaliteiten bij botvernieuwing.

Hoe vaak is Paget's ziekte?

In de ziekte van Paget werkt de afbraak en de hervorming van het bot niet meer goed.

Paget's ziekte is vaker onder bepaalde populaties. Mensen die in het Verenigd Koninkrijk, West-Europa en de Verenigde Staten wonen, hebben het meer kans, maar het is heel ongewoon in Scandinavië, China en India.

De ziekte van Paget wordt meestal gediagnosticeerd bij mensen ouder dan 40 jaar. Het risico neemt toe met de leeftijd. Het beïnvloedt mannen iets meer dan vrouwen. Voor elke twee vrouwen die het hebben, zijn er drie mannen.

In het Verenigd Koninkrijk beïnvloedt het 8 procent van de mannen en 5 procent van de vrouwen op 80-jarige leeftijd.

Gevallen van Paget's ziekte zijn over het algemeen mild, en de meeste patiënten krijgen een diagnose als gevolg van een röntgenfoto voor een niet-gerelateerde reden.

Wat zijn de oorzaken van de ziekte van Paget?

De oorzaak van Paget's ziekte is niet helemaal bekend.

Er lijkt een familieverbinding te zijn. Volgens het American College of Rheumatology, in 30 procent van de gevallen, heeft meer dan een familielid de voorwaarde.

Een andere hypothese is dat het gedeeltelijk voortkomt uit het mazelenvirus, dat tijdens de kindertijd is gecontracteerd.

Een viruspartikel, bekend als een paramyxovirus nucleocapside, is geïdentificeerd in de botcellen van sommige patiënten met de ziekte van Paget. Maasles is een paramyxovirus. Dit virus deeltje wordt niet gevonden in normaal bot. Een duidelijke verbinding tussen het virus en de ziekte van Paget is echter nog niet bevestigd.

Echter, het is bekend dat het virus al jarenlang dormant kan liggen voordat de osteoclastcellen opnieuw worden geaktiveerd en aangevallen, waardoor ze wanfunctioneren.

Er is aanwijzingen dat het aantal mensen met Paget's ziekte valt. Als de aandoening alleen veroorzaakt werd door genetische mutaties, blijven het aantal nieuwe gevallen relatief stabiel of zouden ze toenemen. Dit suggereert dat milieu-factoren een rol kunnen spelen.

De daling in het aantal gevallen van de ziekte van Paget zou kunnen leiden tot een daling in het aantal mazelen infecties, vanwege de vaccinaties voor mazelen.

Wat zijn de symptomen van Paget's ziekte?

Veel patiënten weten niet dat ze Paget's ziekte hebben, omdat ze geen symptomen hebben, of omdat symptomen verward zijn met arthritis of andere aandoeningen.

De ziekte van Paget heeft meestal invloed op de lange botten en kan botpijn veroorzaken.

Wanneer mensen symptomen hebben, hebben de meest voorkomende symptomen betrekking op bot- of gewrichtspijn. Zij kunnen ook zwelling hebben van gewrichten, tederheid of roodheid, over de getroffen gebieden.

Sommige mensen weten alleen dat ze Paget's ziekte hebben als ze een breuk in een verzwakt bot ervaren.

De meest voorkomende botten die de ziekte van Paget beïnvloeden, zijn het bekken-, rug-, schedel-, femur- of dijbeen en tibia of shin bone.

Veel grote zenuwen in het lichaam lopen door of langs de botten, zodat abnormale botgroei kan leiden tot een botje 'nippelen' of een zenuw beschadigen.

Andere complicaties zijn arthritis en gehoorproblemen.

Diagnose van Paget's ziekte

De ziekte van Paget wordt gediagnosticeerd door middel van lichamelijk onderzoek, röntgenfoto's en laboratoriumstudies.

Het fysieke onderzoek kan abnormaliteiten aantonen van de vorm van het skelet of de botvorming.

Röntgenfoto's kunnen onthullen abnormaliteiten van botomset, met inbegrip van gebieden met verhoogde en verminderde botafzetting.

Laboratoriumstudies tonen een verhoogd gehalte aan alkalisch fosfatase, een bijproduct van botvorming. Calciumgehalten in het lichaam zijn gewoonlijk normaal.

Behandeling van Paget's Ziekte

Behandeling kan Paget's ziekte bestrijden en symptomen verminderen, maar er is geen genezing.

Niet alle patiënten met de ziekte van Paget zullen behandeling nodig hebben, maar als er symptomen zijn of als laboratoriumonderzoeken aantonen dat behandeling nodig is, zal de eerste lijn van de behandeling normaal gesproken bisfosfonaten zijn. Vitamine D en calcium worden ter aanvulling gegeven.

Bisfosfonaten zullen bijdragen aan het verminderen van de afbraak van wanordelijk bot. Patiënten die bisfosfonaten krijgen, moeten ook voldoende vitaminen- en calciumgehalten behouden.

Het Instituut voor Geneeskunde van de Nationale Academie van Wetenschappen beveelt aan om alle botten gezond te houden, moeten alle vrouwen van 50 jaar en ouder en 70 jaar en ouder 1.200 mg calcium en minstens 600 IE (internationale eenheden) vitamine D a dag. Vanaf 70 jaar adviseren zij de intensie van vitamine D te verhogen tot 800 IE per dag.

Blootstelling aan zonlicht wordt ook aanbevolen om de synthese van vitamine D in staat te stellen.

Mondelinge bisfosfonaten en calcium moeten minstens 2 uur uit elkaar worden genomen, omdat het calcium de absorptie van bisfosfonaat kan verminderen.

Bisfosfonaten en calcium kunnen de zwakke delen van bot beschermen die deformiteit veroorzaken en het risico lopen dat ze gebroken worden.

Als een patiënt eerder nierstenen heeft gehad, zouden ze met hun arts moeten praten alvorens hun inname van calcium en vitamine D te verhogen.

Chirurgie voor de ziekte van Paget

Chirurgie kan nodig zijn als er een significante botafwijking of een breuk in het bot is.

Fracturen zijn het meest voorkomend in de femur- of dijbeen en de tibia of shin bone.

Ze worden meestal behandeld met een intramedullaire stang. Dit is een staaf die in het murgholte in het midden van het bot zit.

Een andere gangbare operatie bij patiënten met de ziekte van Paget is een osteotomie. In deze procedure wordt een wig been verwijderd om een ​​malalignment te corrigeren. Het is vaak nodig wanneer de botten van de benen in de latere stadia van deze ziekte ongemerkt worden.

De vooruitzichten met de ziekte van Paget zijn over het algemeen goed, vooral als patiënten behandeling krijgen voordat er grote veranderingen optreden in de aangetaste botten.

Paget's ziekte voorkomen

Paget's Ziekte is in de meeste gevallen onvermijdelijk, maar oefening kan helpen bij het behoud van de gezondheid van de schedel, vermijden gewichtstoename en handhaven gezamenlijke mobiliteit.

Mensen met de ziekte moeten met hun arts praten alvorens een oefenprogramma te starten, omdat ze geen stress meer dan nodig op de aangetaste botten moeten leggen.

ziekte van Paget (Video Medische En Professionele 2019).

Sectie Kwesties Op De Geneeskunde: Medische praktijk