Myasthenia gravis: wat u moet weten


Myasthenia gravis: wat u moet weten

Myasthenia Gravis is een relatief zeldzame neuromusculaire ziekte waarbij de vrijwillige spieren makkelijk moe en zwak worden, omdat er een probleem is met hoe de zenuwen de samentrekking van de spieren stimuleren. Het is een auto-immuun aandoening.

"Myasthenia Gravis" betekent letterlijk "zwakke spierzwakte", maar veel gevallen zijn mild, en de levensverwachting is normaal.

De spieren rond de ogen hebben de neiging om eerst getroffen te worden, waardoor de oogleden dalen. Patiënten kunnen dubbele zicht, zwakte in de armen en benen ervaren, en moeilijkheden kauwen, slikken, spreken en ademen. Ongeldige spieren, zoals de hartspieren, worden niet beïnvloed.

Symptomen verergeren vaak met lichamelijke activiteit en verbeteren na rust of een goede nachtrust. Er is geen genezing, maar de behandeling kan symptomen verlichten en zelfs verwijderen.

De aandoening heeft betrekking op 14 tot 20 mensen in elke 100.000 in de Verenigde Staten, of tussen 36.000 en 60.000 personen. Het kan op elk moment gebeuren, maar het is meer kans om vrouwen te beïnvloeden voor de leeftijd van 40 jaar en mannen na de leeftijd van 60 jaar.

Tekenen en symptomen

Met myasthenia gravis kunnen de ledematen verzwakken.

Symptomen van myasthenia gravis (MG) variëren sterk. Bij sommige mensen zullen alleen de oogspieren worden aangetast, terwijl in anderen het veel spieren kan beïnvloeden, ook die welke ademhaling beheersen.

Het meest voorkomende symptoom is vermoeidheid.

Drogen in één of beide oogleden, dubbelzijdig, of beide zijn een vroegtekenend teken bij 2 van de 3 patiënten. Dit kan oogproblemen veroorzaken, en staat bekend als oculaire myasthenia gravis.

Bij 1 op de 6 patiënten zijn de keel- en gezichtsspieren de eerste die getroffen wordt.

Zij kunnen problemen hebben met:

  • Spreken: Spraak kan zacht of neus worden.
  • Inslikken: De persoon kan makkelijk verstikken, en het eten, drinken en inslikken van pillen wordt moeilijker. Wanneer de persoon drinkt, kan vloeistof uit de neus komen.
  • Kauwen: De spieren die gebruikt worden om te kauwen, kunnen tijdens een maaltijd verzwakken, vooral als het eten moeilijk of taai is, zoals een biefstuk.
  • Gezichtsuitdrukkingen: een andere of ongewone glimlach kan ontstaan ​​als bepaalde gezichtsspieren worden aangetast.

Limb zwakte is het eerste teken bij 10 procent van de patiënten. De arm- en beenspieren kunnen verzwakken en beïnvloeden activiteiten zoals het opheffen of lopen.

Wanneer spierpijn betrokken zijn, hebben andere spieren ook invloed op de keel, ogen of gezicht.

Symptomen worden vaak steeds slechter tijdens de periode van activiteit, maar ze verbeteren na rusten.

Wat is een myastene crisis?

Een myasthenische crisis is wanneer de ademhalingsspieren verlamd raken.

De patiënt heeft geassisteerde ventilatie nodig om te blijven leven.

Als een patiënt al ademhalingsspieren heeft verzwakt, kan een myasthenische crisis veroorzaakt worden door infectie, koorts, een bijwerking op sommige medicijnen of emotionele stress.

Oorzaken

MG is een auto-immuun aandoening. Een auto-immuunafwijking ontstaat wanneer een persoon's immuunsysteem hun eigen lichaamsweefsel aanvalt.

Het immuunsysteem is ontworpen om ongewenste invallers te vinden en te vernietigen, zoals bacteriën, toxines of virussen. Bij een persoon met een auto-immuunziekte circuleren antilichamen in het bloed en worden per ongeluk gezonde cellen en weefsels aangevallen.

In het geval van MG blokkeren of vernietigen de antilichamen spierreceptorcellen, wat resulteert in minder beschikbare spiervezels. Als gevolg hiervan kunnen de spieren niet goed worden getekend en worden ze gemakkelijk moe en zwak.

Precies waarom dit gebeurt is onbekend, maar de thymusklier, in de bovenste borst onder de borstbeen, lijkt een belangrijke rol te spelen.

De thymus klier is groot tijdens het kind en blijft groeien tot de puberteit. Daarna wordt het kleiner en wordt uiteindelijk vervangen door vet. Een significant aantal volwassen patiënten met MG hebben een abnormaal grote thymusklier, en ongeveer 1 op 10 patiënten met MG hebben een goedaardige tumor in de thymusklier.

Sommige medicijnen of virussen kunnen het begin van MG veroorzaken. Drugs die een verslechtering van symptomen in gevoelige patiënten kunnen veroorzaken omvatten bètablokkers, calciumkanaalblokkers, kinine en sommige antibiotica.

Genetische factoren kunnen een rol spelen.

Symptomen kunnen ook verergeren met emotionele of mentale stress, ziekte, vermoeidheid of een hoge koorts.

Neonatale myasthenia heeft invloed op pasgeborenen, als ze antilichamen verkrijgen van een moeder die MG heeft. De symptomen verdwijnen meestal in 2 tot 3 maanden, en MG bij zuigelingen en kinderen is zeldzaam.

Diagnose

Een arts kan MG vermoeden als een patiënt hangende oogleden heeft, maar geen probleem voelt, en als ze gevoelig zijn voor spierzwakte die na rust wordt verbeterd.

Droogende spieren rond het oog kunnen leiden tot dubbele zicht.

Diagnose kan echter moeilijk zijn, omdat MG symptomen deelt met andere aandoeningen. Een neuroloog kan de diagnose moeten bevestigen.

Personen wier spieren zwak zijn door MG reageert goed als ijs op het getroffen gebied wordt toegepast. Sommige artsen proberen dit aanvankelijk als ze gegevens verzamelen om hen te helpen een diagnose te maken.

Er zullen waarschijnlijk een aantal diagnostische tests worden besteld.

Een edrophonietest omvat het injecteren van een stof in een ader en het volgen van de reactie van de patiënt. De spierzwakte kan tijdelijk verlicht worden.

Bloedonderzoeken kunnen bepaalde antilichamen identificeren.

Herhaalde zenuwstimulatie houdt in dat elektroden aan de huid worden gehecht over de aangetaste spieren en kleine elektrische pulsen door de elektroden sturen om te meten hoe goed de zenuwen het signaal naar de spier overbrengen. Als een persoon MG heeft, zullen de signalen zwakker worden als de spierbanden.

Single-fiber electromyography (EMG) meet de elektrische activiteit die tussen de hersenen en de spieren stroomt. Het gaat hierbij om een ​​zeer fijne draadelektrode door de huid in de spier te plaatsen.

Imaging testen zoals een röntgenfoto van de borst, CT-scan of MRI kunnen gebruikt worden om andere voorwaarden te elimineren.

Een pulmonale functie test of spirometrie bepaalt hoe goed de patiënt kan ademen door het meten van de maximale hoeveelheid lucht die een persoon uit de longen kan verdrijven nadat hij diep inademt.

Deze test kan regelmatig worden uitgevoerd om eventuele geleidelijke verslechtering van de spierzwakte in de longen te controleren. Dit is vooral belangrijk voor patiënten met ernstige symptomen, om ernstige ademhalingsproblemen te vermijden.

Spierbiopsie kan worden gedaan om een ​​andere spierconditie te elimineren.

Behandeling en complicaties

Er is geen genezing voor myasthenia gravis, maar de behandeling met immunosuppressiva of cholinesteraseremmers kan de symptomen helpen controleren.

Veel patiënten vinden dat met behandeling, en voldoende slaap en rust, ze kunnen doorgaan met hun normale routine.

Medicijnen omvatten:

  • Cholinesterase-remmers: deze verbeteren de communicatie tussen zenuwen en spieren, en zijn effectief bij patiënten met lichte symptomen van MG.
  • Steroïden, zoals prednisolon, of immuunonderdrukkende middelen, zoals azathioprine, kunnen het immuunsysteem van het lichaam veranderen, zodat het minder van de antilichamen produceert die MG veroorzaken.

Het duurt normaal gesproken ongeveer 4 weken voor steroïden. Azathioprine kan van 3 tot 6 maanden duren, maar zorgt voor een significante vermindering of volledige verwijdering van symptomen.

In het geval van een tumor kan de thymusklier chirurgisch worden verwijderd in een thymectomie.

Bij patiënten met ernstige of levensbedreigende symptomen kan plasmafherese en immunoglobuline therapie in het ziekenhuis worden toegediend.

Plasmaferese houdt in dat het lichaam van bloedplasma wordt afgebroken zonder dat het lichaam van zijn bloedcellen wordt afgebroken, om de ongewenste antilichamen te verwijderen.

Intraveneuze immunoglobuline therapie omvat het injecteren van de patiënt met normale antilichamen die de manier veranderen waarop het immuunsysteem optreedt.

Deze behandelingen zijn effectief, en ze werken snel, maar de voordelen duurt slechts een paar weken, dus dit is een korte termijn behandeling.

complicaties

In een myasthenische crisis worden de ademhalingsspieren zo zwak dat de patiënt niet goed kan ademen.

Deze potentieel levensbedreigende complicatie vereist noodbehandeling met mechanische ademhulp. Plasmaferese en immunoglobuline therapieën kunnen helpen.

Mensen met een auto-immuunziekte zijn vaak vatbaar voor een andere. Een persoon met MG kan een tweede auto-immuun conditie hebben.

Andere voorwaarden zijn:

  • Schildklierproblemen, zoals een overactieve of onderactieve schildklier. De schildklier is een kleine klier in de voorkant van de nek die hormonen afscheidt die metabolisme regelen.
  • Lupus, een auto-immuunziekte die kan leiden tot ontsteking, zwelling en schade aan gewrichten, huid, nieren, bloed, het hart en de longen.
  • Reumatoïde artritis, een chronische progressieve en invalide conditie die ontsteking en pijn in de gewrichten, het weefsel rond de gewrichten en andere organen in het menselijk lichaam veroorzaakt.

Er zijn studies ondernomen om effectiever behandelingen voor MG te vinden. Stamceltransplantatie kan uiteindelijk een optie zijn.

Moving on: nu genieten (Video Medische En Professionele 2019).

Sectie Kwesties Op De Geneeskunde: Medische praktijk